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Die Ablagerung freier Leichtketten in Organen und Geweben ist Ursache der AL-Amyloidose. Bei den meisten Multiplen Myelomen (nicht nur bei Leicht-kettenmyelomen) ist der Quotient der freien Leichtketten (k/l) signifikant verschoben. Auch bei ca. 50% der sogenannten non-sekretorischen Myelome findet sich eine sehr geringe, aber nachweisbare Menge an monoklonalen Leichtketten. ß2-Mikroglobulin (B2M) B2M ist ein wichtiger Tumormarker. Es wird in hoher Dichte auf Lymphozyten exprimiert. Daher korreliert die Serumkonzentration mit dem Lymphozytenumsatz. Aufgrund der renalen Elimination muss zur Beurteilung jedoch gleichzeitig die Nierenfunktion berücksichtigt werden. Auch Erkrankungen mit einem erhöhten Zellumsatz (z. B. Infektionen, Autoimmunerkrankungen) beeinflussen die Serumkonzentration. Proteinurie Nachweis einer beginnenden tubulären Schädigung mittels SDS-PAGE-Elektrophorese oder durch die Bestimmung der nieder-molekularen Markerproteine (z. Kappa leichtketten wert als tumor marker 6. α1-Mikroglobulin) im Urin. Bei einem Fortschreiten der Erkrankung kann sich auch eine glomeru-läre Proteinurie entwickeln.
Bei ausschließlicher Synthese von Leichtketten und bei Paraproteinen vom IgD- oder IgE-Typ ist in der Elektrophorese in der Regel kein M-Gradient nachweisbar. Deshalb sollte bei weiterbestehendem V. eine monoklonale Gammopathie immer eine Immunfixation im Serum und Urin sowie die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum durch- geführt werden. Immunfixation im Serum mit Bestimmung von IgG, IgA, IgM V. MGUS, Multiples Myelom, Plasmozytom, M. Kappa leichtketten wert als tumormarker. Waldenström, Amyloidose, ungeklärter Antikörpermangel, M-Gradient in der Serumelektrophorese, erhöhte B-Zellzahl, Rezidivdiagnostik nach Knochenmarktransplantation Immunfixation im Urin V. Leichtketten-Proteinurie (Bence-Jones Protein), Amyloidose, nachgewiesene monoklonale Gammopathie im Serum Freie Leichtketten im Serum/ Urin Freie Leichtketten erscheinen zuerst im Serum, werden frei glomerulär filtriert und schließlich im Tubulus rückresorbiert und degradiert. Erst bei Überschreitung der Resorptionskapazität der Tubuluszellen oder bei bestehendem Tubulusschaden werden sie im Urin ausgeschieden.
Bei Niereninsuffizienz steigt die Kappa/Lambda-Ratio auf 0, 37 - 3, 1 an. Bei einer Kappa/Lambda-Ration >1, 65 werden Kappa FLC im Überschuß gebildet und es wird eine klonale Kappa FLC-Produktion angenommen. Bei einer Kappa/Lambda-Ratio <0, 26 werden entsprechend Lambda FLC im Überschuß gebildet und eine klonale Lambda FLC-Produktion angenommen [1]. Die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum hat Bedeutung für die Diagnosestellung, Prognoseabschätzung und Verlaufskontrolle bei Patienten mit Plasmazell-proliferativen Erkrankungen. Diagnosekriterium für das Multiple Myelom: Verhältnis involvierte/uninvolvierte Leichtkette ≥ 100 [2]. Die involvierte Leichtkette soll eine Konzentration > 100 mg/L aufweisen. Im Rezidiv eines Multiplen Myeloms: Der Nachweis einer Freien-Leichtketten-Beteiligung im Rezidiv ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert, im Vergleich zu Patienten die im Rezidiv ausschließlich intakte Immunglobuline entwickeln [3]. Kappa-Leichtketten im Serum. Die Interpretation der freien Leichtketten sollte ggf.
Es empfielt sich deshalb die regelmäßige Kontrolle mittels Immunfixations-Elektrophorese (Serum) Ein pathologischer κ/λ-Quotient ohne monoklonalen Hintergrund ist für niereninsuffiziente Patienten beschrieben worden.
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