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Freie Leichtketten werden bestimmt, wenn der Verdacht auf eine Erkrankung des Immunsystems besteht. Es sind Proteinbestandteile, die bei der Bildung von Immunglobulinen durch Plasmazellen entstehen. Normalerweise werden leichte und schwere Ketten (light und heavy chains, L und H-Ketten) in etwa gleichem Verhältnis gebildet, so dass intakte Immunglobuline ohne wesentlichen Überschuss von einem der beiden Bestandteilen auftreten. Die L-Ketten lassen sich in 2 Typen teilen, die Kappa- (κ) bzw. Lambda- (λ) Ketten. Bei einer Entartung der Plasmazellen, bei der die Kontrolle über die zu produzierende Menge an den einzelnen Bestandteilen der Immunglobuline verloren geht, können L-Ketten überproportional gebildet werden. Sie werden als Tumormarker zur Diagnostik und Verlaufskontrolle dieser entarteten Zellklone verwendet. 1) Scand J Clin Lab Invest Suppl. 2016;245:S113-8. DOI: 10. 1080/00365513. 2016. Kappa leichtketten wert als tumor marker 10. 1210337. 2) Ann Biol Clin (Paris). 2016 Oct 1;74(5):597-605. English. 1684/abc. 1180. Referenzbereiche Normbereich bei Erwachsenen im Serum: Leichtketten Typ Kappa: 3, 3 – 19, 4 mg/l Leichtketten Typ Lambda: 5, 7 – 26, 3 mg/l Leichtketten Quotient Kappa/Lambda: 0, 26 – 1, 65 Normbereich bei Erwachsenen Urin: Leichtketten Typ Kappa: 0, 39 – 15, 1 mg/l Leichtketten Typ Lambda: 0, 81 – 10, 1 mg/l Leichtketten Quotient Kappa/Lambda: 0, 46 – 4, 00 Erhöhte Werte Sie sind ein Hinweis auf eine monoklonale Gammopathie und damit auf einen Plasmazellklon der sich unkontrolliert vermehrt.
Bei Überschreitung spricht man in diesem Fall von monoklonalen freien Kappa-Leichtketten (mFLK) und bei Unterschreitung von monoklonalen freien Lambda-Leichtketten (mFLL). Neben diesen gestörten Syntheseverhälnissen treten bei Nonsekretorischen Myelomen bzw. bei Leichtketten-Myelomen (den sog. Bence-Jones-Myelomen) ausschließlich mFLK bzw. mFLL auf. Dignostische Hinweise: Zur Beurteilung der FLC-Werte können folgende Parameter herangezogen werden: κ/λ-Quotient (κ/λ-Ratio) Konzentration der involvierten (tumorassoziierten) FLC Konzentration der nicht-involvierten (nicht-tumorassoziierten) FLC dFLC (Differenz zwischen tumor- und nicht-tumorassoziierter sFLC-Konzentration) Für serielle Messungen während der Verlaufskontrolle wird die Verwendung der dFLC bzw. der involvierten FLC empholen, da bei niedrigen Konzentrationen der nicht-involvierten FLC der κ/λ-Quotient durch analytische Effekte beeinflusst werden kann. Kappa leichtketten wert als tumor marker 2. Bei ausschließlicher Messung der involvierten FLC während der Verlaufskontrolle kann ein biklonaler Switch bzw. der Einfluss einer polyklonalen Erhöhung der FLC übersehen werden.
Bei ausschließlich laborchemischem Nachweis ohne klinische Symptomatik liegt eine M onoklonale G ammopathie u nklarer S ignifikanz (MGUS) bzw. ein Smouldering Myeloma vor. Einteilung der Gammopathien Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS) Eine MGUS hat per se noch keinen Krankheitswert. Die Prävalenz beträgt ca. 3, 5% bei Personen über 50 Jahren. Sie erfordert keine spezifische Therapie, gilt jedoch als Präkanzerose, die im Verlauf in eine maligne lymphoproliferative Erkrankung übergehen kann (ca. 1 bis 1, 5% pro Jahr). Die Kriterien für eine MGUS sind: 1. M-Protein < 30 g/l und 2. Klonale Plasmazellen < 10% im Knochenmark (falls eine Knochenmarksbiopsie durchgeführt wurde) und 3. Fehlen von Symptomen (CRAB Kriterien, siehe unten). Die Verlaufskontrollen bei MGUS erfolgen entsprechend des Risikoprofils. Kappa-Statistiken für Prüferübereinstimmung bei attributiven Daten - Minitab. Als Hochrisiko-MGUS wird folgende Konstellation bezeichnet: nicht IgG-Typ + abnormaler Quotient der freien Leichtketten + M-Protein > 15 g/l. Verlaufskontrollen Erstdiagnose: nach 3 und 6 Monaten Niedrigrisiko: nur bei klinischer Symptomatik Hochrisiko: alle 6 bis 24 Monate Multiples Myelom (symptomatisch) Dritthäufigste hämatologische Neoplasie.
Untersuchung wird im Labor Dresden erbracht. Material Abnahmehinweise 0, 3 ml Serum Haltbarkeit bei Zimmertemperatur ca. 1 Woche, im Kühlschrank ca 2 Monate. Referenzbereich Kappa: 3, 3 - 19, 4 mg/l Lambda: 5, 7 - 26, 3 mg/l κ/λ-Quotient: 0, 26 - 1, 65 Methodenbedingte Grauzone: 0, 26 - 2, 93 Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion: 0, 37 - 3, 10 Maligne Plasmazellerkrankung wahrscheinlich: 0, 05 - 0, 25 bzw. 5, 0 - 10, 0 Maligne Plasmazellerkrankung sehr wahrscheinlich: <0, 05 bzw. >10, 0 Methode immunologischer Trübungstest Hinweise Immunglobuline (Ig) bestehen aus zwei identischen schweren und zwei identischen leichten Ketten. Die Leichtketten können vom Typ Kappa (κ) oder Lambda (λ) sein. Freie Leichtketten (Kappa, Lambda) im Serum. Sie werden bei der Ig-Synthese immer im Überschuss gebildet, so dass neben den intakten Ig auch freie Leichtketten (FLC) in das Blut gelangen. Das κ/λ-Verhältnis beträgt dabei etwa 1:1, 6. Bei krankhafter Vermehrung von Plasmazellen, wie sie bei monoklonalen Gammopathien unbestimmter Signifikanz (MGUS), multiplen Myelomen (MM) oder anderen B-Zell-Dyskrasien beobachtet werden, ist dieses Verhältnis gestört.