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Der reife von Willebrand-Faktor, vornehmlich ein Produkt des Endothels und der Megakaryocyten, verfügt über 2050 Aminosäuren und weist eine relative Molekülmasse von 260. 000 auf. Dieser Faktor ist auch in den Alpha-Granula der Thrombozyten zu finden. Im Plasma tritt er lediglich in geringen Konzentrationen auf (etwa 10 mg/L) und bindet dort den Faktor VIII der Gerinnungskaskade, der dadurch in seiner Proenzymform vor proteolytischem Abbau geschützt wird. Ristocetin cofactor aktivität. Der von-Willebrand-Faktor bildet Multimere, die vom Dimer (Mr = 500. 000) aufsteigend erhebliche Größe erreichen können (Mr über 20. 000. 000). Große Multimere induzieren Thrombozytenadhäsion und -aggregation am effektivsten, sie werden im Subendothel und in den Plättchen selbst vorgefunden, während sie sich im Plasma nur vorübergehend nachweisen lassen. Die Bindung des von Willebrand-Faktors an Komponenten des Subendothels, namentlich an Kollagen VI, verursacht eine Konformationsänderung des Moleküls, die es ihm ermöglicht, an den Rezeptor GP Ib des Thrombozyten zu binden.
Die Verwendung und Nutzung der Zusammenstellungen liegt daher alleine im Verantwortungsbereich des Anwenders/der Anwenderin, welche(r) das ZIMCL/tirol kliniken gegenüber Ansprüchen Dritter schad- und klaglos halten wird.
Die ablaufende Agglutination vermindert die Trübung des Reaktionsansatzes. Das Gerinnungsmessgerät misst die Veränderung der optischen Dichte und bestimmt automatisch die Ristocetin-Kofaktor-Aktivität der Probe in% der Norm. Literatur Siemens Packungsbeilage BC von Willebrand-Reagenz Referenzhandbuch BCS XP System Budde 2010; flage, von Willebrand Syndrom und vWF. uni-med Verlag Ergebniseinheit% Einheiten(sonstige) nicht zutreffend Synonyme Analysenfrequenz bei Bedarf Nachforderungsmöglichkeit der Analyse (Stunden, Tage) 6 Stunden Spezimen (Plasma, Serum, Harn) Citratplasma Sammelperiode Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation (vor Zentrifugation) Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein (3ml oder 1. 4ml Citratröhrchen von Sarstedt). Abnahmegefäß inkl. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Synevo Studien Service Labor GmbH. Zusatzstoffe Citrat (3. 13% 0. 106 mol/L Natriumcitrat) Monovette Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige) Spezielle Präanalytik - Probentransport Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden.
In diesem Fall sollte auch die von Willebrand-Faktor-Konzentration bestimmt werden. Werte zwischen 30 - 50% werden allerdings auch bei ca. 1% der Normalbevölkerung gefunden (mehrfache Untersuchung in mehrwöchigen Abständen ratsam). Der von Willebrand-Faktor ist ein Akute-Phase-Protein, so dass bei Stress, Entzündungen oder Neoplasien irreführend hohe bzw. pseudonormale Werte auftreten können. Kurzinformation Beim vWS ist die PTT erst bei einer verminderten Faktor VIII-Aktivität verlängert (vWS Typ 3). Die Multimerenanalyse zur Typendifferenzierung ist sehr aufwändig und kann bis zu 4 Wochen dauern! Zusatzinformation Hintergrund Der von Willebrand-Faktor (vWF, Faktor VIII-assoziiertes Antigen) ist ein aus verschiedenen Multimeren bestehendes großes Glykoprotein, das in Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert und gespeichert wird. Analysenverzeichnis | Medizinisches Labor Westsachsen. Die Freisetzung aus den Speichergranulae erfolgt durch spezifische Stimuli (Katecholamine, Thrombin, Fibrin, Endotoxin, Histamin, IL-1, TNF). Als Akute-Phase-Protein ist es daher bei Entzündungen und in der Schwangerschaft erhöht.
10. 2012 Zurück
Die Patienten haben leichte Blutergüsse und Purpura, meist an der Schleimhaut; und selten Gelenkblutungen. Screeningtests zeigen eine normale Thrombozytenzahl, eine normale INR und gegebenenfalls eine leicht verlängerte PTT. Die Tests werden durch die Bestimmung des von-Willebrand-Faktor-Antigens im Gesamtplasma, der von-Willebrand-Faktor-Funktion (von-Willebrand-Faktor-Ristocetin-Kofaktor-Test) und des Faktor-VIII-Spiegels im Plasma bestätigt. Eine Behandlung, Desmopressin oder manchmal mäßig reines Faktor VIII-Konzentrat, erfolgt bei aktiven Blutungen und vor einem invasiven Verfahren. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Deutsch. Zur Patientenaufklärung hier klicken. HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen. © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA und seine verbundenen Unternehmen. Alle Rechte vorbehalten. War diese Seite hilfreich?
Labor Parameterverzeichnis Ristocetin-Cofaktor-Aktivität Primärmaterial Citrat-Plasma Referenzbereich Latex- Immunagglutination° Analysen, die mit ° gekennzeichnet sind, werden im akkreditierten Partnerlabor durchgeführt. Unsere Webseite verwendet Cookies. Diese haben zwei Funktionen: Zum einen sind sie erforderlich für die grundlegende Funktionalität unserer Website. Zum anderen können wir mit Hilfe der Cookies statistische Daten über die Nutzung der Webseite erfassen. Hierzu werden pseudonymisierte Daten von Website-Besuchern gesammelt und ausgewertet. Das Einverständnis in die Verwendung der Cookies können Sie jederzeit widerrufen. Weitere Informationen zu Cookies auf dieser Website finden Sie in unserer Datenschutzerklärung und zu uns im Impressum.