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B. Valproat) monoklonale Gammopathie, maligne Lymphome, myeloproliferative Erkrankungen pathologischer Scherstress: angeborene Herzerkrankungen, Klappenfehler, Malformationen, Endokarditis, ECMO Diagnostik des von Willebrand-Syndroms Eine erniedrigte vWF-Aktivität weist auf ein vWS hin. In diesem Fall sollte auch das vWF-Antigen bestimmt werden. 1% der Normalbevölkerung gefunden (mehrfache Untersuchung in mehrwöchigen Abständen ratsam). Ferner Bestimmung von Faktor VIII, Multimeranalyse zur Typisierung des vWS (sehr aufwändig, Dauer bis zu 4 Wochen), Mutationsanalyse (bei phänotypisch unklaren Befunden, Identifizierung heterozygoter Träger, Familienberatung). Beim vWS ist die PTT erst bei einer verminderten Faktor VIII-Aktivität verlängert (vWS Typ 3)! Von-Willebrand-Syndrom - Hämatologie und Onkologie - MSD Manual Profi-Ausgabe. Einflussfaktoren Der von Willebrand-Faktor ist ein Akute-Phase-Protein, so dass bei Stress, Entzündungen oder Neoplasien irreführend hohe bzw. pseudonormale Werte auftreten können.
Als Therapie-Maßnahmen stehen neben der lokalen Blutstillung die Stimulation der endogenen von-Willebrand-Faktor-Freisetzung durch Desmopressin sowie die Substitution mit von-Willebrand-Faktor zur Verfügung sowie bei erworbenem von-Willebrand-Syndrom die Behanldung der Grunderkrankung. In Anwesenheit von Ristocetin agglutiniert der von Willebrand-Faktor (VWF) konzentrationsabhängig Thrombozyten. Diese Eigenschaft nutzt man bei der klassischen Bestimmung der von Willebrand-Faktor Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWF: RCo), bei der gewaschene Thrombozyten mit Ristocetin und unterschiedlichen Verdünnungen des Patientenplasmas inkubiert werden. Ristocetin cofactor aktivität. Bei der automatisierten turbidimetrischen Bestimmung wird die von Willebrand-Faktor-Aktivität mittels eines monoklonalen Antikörpers bestimmt, der sich gegen die Thrombozyten-bindende Region (Glykoprotein 1b Rezeptor) des von Willebrand-Faktors richtet. Die Berechnung des Quotienten aus der von Willebrand-Faktor-Aktivität und der in derselben Probe bestimmten Konzentration des von Willebrand-Faktor-Antigens erlaubt eine Aussage über die Funktionalität des VWF (Referenzbereich 0, 5 - 2, 0).