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Was ist HAE? Das Hereditäre Angioödem (HAE) kann starke Schwellungen der Haut und Schleimhäute an verschiedenen Körperteilen verursachen. Diese HAE-bedingten Schwellungen können sich langsam entwickeln, aber auch in Form von akuten Attacken auftreten und unbehandelt mehrere Tage andauern. Mehr erfahren Wie wird HAE behandelt? HAE ist nicht heilbar, aber es gibt wirksame Therapien zur Vorbeugung und Behandlung von Attacken. Die Therapie des Hereditären Angioödems sollte individuell auf die Bedürfnisse der Betroffenen abgestimmt sein. Unklare Symptome – ist es HAE? Leiden Sie seit Ihrer Kindheit immer wieder unter krampfartigen Bauchschmerzen? Oder unter starken Schwellungen der Haut, z. B. im Gesicht und am Körper? Dann haben Sie vielleicht ein Hereditäres Angioödem – kurz HAE. Eine seltene Erkrankung, die unerkannt tödlich enden kann. Was sind Auslöser für HAE? Die Schwellungsattacken können sowohl eine Reaktion auf äußere Reize sein (z. Die heimtückische Krankheit HAE - Seltene Erkrankungen. Stress, Aufregung) als auch auf körperliche Belastungen (z. Verletzung, Krankheit).
Habe ich HAE? Viele betroffene Menschen in Deutschland wissen wahrscheinlich noch gar nicht, dass sie HAE haben. Bis zur richtigen Diagnose vergehen oft viele Jahre. Dabei ist die Krankheit einfach nachzuweisen – wenn bei bestimmten Beschwerden an HAE gedacht wird. Kommt Ihnen das bekannt vor? Schon seit der Kindheit schwillt die Haut immer wieder an – im Gesicht, an Händen oder Füßen. Die Schwellungen sind örtlich scharf begrenzt, farblos bis weiß, manchmal auch leicht gerötet. Die Schwellungen jucken nicht, können aber schmerzhaft spannen. Nach zwei bis fünf Tagen sind die Schwellungen wieder verschwunden. Auch starke, plötzlich auftretende Bauchschmerzen (zumeist krampfartig) kommen häufiger vor, oft mit Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Andere Familienmitglieder leiden ebenfalls unter solchen Beschwerden. Leben mit HAE | HAE ist eine Seltene Erkrankung. Schon wenn Sie einen dieser Punkte bejahen können: Sprechen Sie Ihren Arzt auf HAE als mögliche Ursache an. Weil HAE selten ist und die Symptome leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden, tun sich selbst Ärzte mit der Diagnose oft schwer.
Damit lassen sich manchmal HAE-Fälle in der Familie aufdecken. Hier finden Sie eine Vorlage, die Sie mit Ihrer Familie ausfüllen können. Familienstammbaum Vorlage Was sind die Symptome von HAE? HAE kann starke Schwellungen verursachen, die an verschiedenen Körperteilen auftreten, im Magen-Darm-Bereich mitunter äußerst schmerzhaft sind und im Bereich der Atemwege sogar lebensgefährlich werden können. Mehr erfahren Was sind Auslöser für HAE? Die Schwellungsattacken können sowohl eine Reaktion auf äußere Reize sein (z. Stress, Aufregung) als auch auf körperliche Belastungen (z. Verletzung, Krankheit). Die Auslöser der Schwellungsattacken sind bei allen Menschen mit HAE unterschiedlich. Wie wird HAE diagnostiziert? HAE Diagnose - Wie wird HAE festgestellt und was sind die Symptome?. Es gibt viele Ursachen für Schwellungen, zum Beispiel eine Allergie. Deshalb wird HAE häufig mit einer allergischen Reaktion verwechselt. Um die Ursache der Schwellungsattacken herauszufinden, muss man sehr sorgfältig vorgehen. × Bitte beachten Sie, dass Sie die Website "Leben mit HAE" verlassen.
Dabei ist das hereditäre Angioödem eine zwar seltene, aber doch gut behandelbare Krankheit. Durch die guten Behandlungsmöglichkeiten können sich Menschen mit HAE heute frei bewegen, verreisen und ihre Berufe ausüben. Sie müssen keine Angst mehr haben, dass sie durch eine unerwartete Attacke in Gefahr geraten. Weiterführende Informationen und einen HAE Symptom-Check finden Sie unter. Was ist hämoglobin. Was verursacht das hereditäre Angioödem? Beim hereditären Angioödem (HAE) liegt eine Veränderung im Erbgut – ein sogenannter Gendefekt – vor. Der Defekt führt zu einem Mangel am Protein C1-Inhibitor, der bei gesunden Menschen die Aktivität des Enzyms Plasma-Kallikrein reguliert. Da bei HAE Patienten diese Hemmung nicht ausreichend ist, wird kurz vor und während einer HAE-Attacke durch Plasma-Kallikrein mehr vom Hormon Bradykinin produziert als nötig. Die Folge: Die Blutgefäßwände werden durchlässig, Flüssigkeit wandert aus den Gefäßen ins Gewebe, die Haut schwillt an. Bei Schwellungen im Magen-Darm-Trakt ziehen sich die Muskeln zusammen und können Krämpfe und Schmerzen im Bauchraum verursachen.
Das heißt, dass sowohl Männer als auch Frauen betroffen sein können und dass jeder Träger der Erbanlage die Symptome von HAE entwickeln kann. Eine verdeckte Form (rezessives Gen), die bei der Vererbung eine Generation überspringen kann, gibt es nicht. Das Krankheitsbild wurde erstmals 1882 von dem Kieler Internisten Heinrich Irenäus Quincke beschrieben. In der älteren Literatur findet sich auch die Bezeichnung hereditäres angioneurotisches Ödem, HANE. Da jedoch die Krankheitsentstehung (Pathogenese) nicht neurologisch beinflusst ist, hat sich die Bezeichnung hereditäres Angioödem (engl: hereditary angioedema), HAE, durchgesetzt. Das HAE wird durch eine angeborene Veränderung eines Gens auf Chromosom 11 verursacht, welches für die Bildung eines Enzyms, des C1-Esterase-Inhibitors, verantwortlich ist. Dieses Enzym ist für die Regulierung des sogenannten Komplementsystems verantwortlich. Was ist heavy metal. Als Komplement wird eine Gruppe im Serum vorkommender Proteine bezeichnet. Diese reagieren bei bestimmten Auslöse-Reizen in einer festgelegten Form aufeinander.